Первинний рак серця є одним з найрідкісніших онкологічних захворювань, зустрічаючись лише у 0,001-0,03% популяції. За даними міжнародних кардіоонкологічних центрів, щорічно реєструється всього 200-300 випадків первинних злоякісних новоутворень серця у всьому світі.
Така надзвичайна рідкість зумовлена унікальними біологічними властивостями міокарда: інтенсивним кровопостачанням, постійною скорочувальною активністю та специфічним метаболізмом кардіоміоцитів, що створює несприятливі умови для розвитку злоякісних клітин. Проте, незважаючи на свою рідкісність, знання про його прояви може допомогти врятувати життя.
Первинні злоякісні новоутворення серця представлені переважно саркомами (95% випадків). Серед них виділяють:
Ангіосаркома (40%): найчастіше локалізується в правому передсерді, має схильність до швидкого росту та раннього метастазування.
Рабдоміосаркома (20%): частіше вражає міокард лівого шлуночка, характеризується інфільтративним ростом.
Фібросаркома (10%).
Недиференційована саркома (15%).
Інші рідкісні форми (10%).
Топографічно пухлини розподіляються наступним чином:
Праве передсердя (36%);
Ліве передсердя (27%);
Міжпередсердна перегородка (18%);
Правий шлуночок (12%);
Лівий шлуночок (7%).
Перикардіальна локалізація зустрічається у 15-20% випадків, часто поєднується з ураженням епікарда.
Кардіальні симптоми та гемодинамічні порушення
Клінічна симптоматика раку серця визначається розмірами пухлини, її локалізацією та впливом на гемодинаміку. Найчастішими ранніми проявами є задишка при фізичному навантаженні (70% випадків), що прогресує від толерантності до значних навантажень до задишки у стані спокою. Механізм розвитку задишки пов'язаний з обструкцією внутрішньосерцевого кровотоку, зниженням серцевого викиду або розвитком клапанної недостатності.
Біль у ділянці серця має атипові характеристики: він може бути тиснучим, стискуючим, палючим, не пов'язаний з фізичним навантаженням і не купується нітратами. Біль може іррадіювати в ліву руку, лопатку, шию, але на відміну від стенокардії, не має чіткого зв'язку з навантаженням і може виникати у стані спокою.
Серцебиття та порушення ритму розвиваються внаслідок механічного подразнення провідної системи серця або прямої інвазії пухлини в міокард. Можливі різноманітні аритмії: синусова тахікардія, екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, фібриляція передсердь. При ураженні атріовентрикулярного вузла може розвиватися повна АВ-блокада з наступами Морганьї-Адамса-Стокса.
Емболічні ускладнення та тромбоемболізм: рідкісні, але грізні симптоми
Специфічною особливістю раку серця є високий ризик розвитку емболічних ускладнень (50-75% випадків). Пухлинна емболія може вражати різні органи та системи, викликаючи різноманітну симптоматику.
Церебральна емболія проявляється транзиторними ішемічними атаками, інсультами, епілептичними нападами, когнітивними порушеннями.
Легенева емболія супроводжується гострою задишкою, болем у грудній клітці плеврального характеру, кровохарканням, ціанозом. При масивній емболії може розвиватися гостра правошлуночкова недостатність з набряками, гепатомегалією, асцитом.
Емболія мезентеріальних судин викликає гострий абдомінальний біль, нудоту, блювання, ознаки кишкової непрохідності.
Характерною особливістю є рецидивуючий характер емболій з ураженням різних органів протягом короткого періоду часу. За словами кардіохірургів клініки Спіженка, поєднання серцевої симптоматики з множинними емболіями невідомого походження завжди потребує виключення внутрішньосерцевого новоутворення.
Конституційні симптоми та паранеопластичні синдроми
На відміну від інших локалізацій раку, первинні злоякісні новоутворення серця рідко викликають виражені загальні симптоми на ранніх стадіях. Втрата ваги, загальна слабкість, підвищена втомлюваність розвиваються при значних розмірах пухлини або метастатичному ураженні. Субфебрильна температура може бути зумовлена некрозом пухлинної тканини або асептичним запаленням перикарда.
Паранеопластичні синдроми при раку серця зустрічаються рідко (менше 10% випадків). Можливий розвиток анемії внаслідок хронічного запалення або прихованих кровотеч. Описані випадки гіперкоагуляції з рецидивуючими тромбоемболіями, автоімунних порушень з ураженням суглобів, шкіри.
Симптоми серцевої недостатності та перикардіальні ускладнення
Прогресування раку серця часто ускладнюється розвитком серцевої недостатності.
Лівошлуночкова недостатність:
Наростаюча задишка;
Ортопное;
Пароксизмальна нічна задишка;
Кашель з рожевим мокротинням.
При аускультації можуть вислуховуватися вологі хрипи в легенях, ІІІ тон серця, систолічний шум недостатності мітрального клапана.
Правошлуночкова недостатність:
Набряки нижніх кінцівок;
Збільшення печінки (гепатомегалія);
Набухання шийних вен;
Асцит.
При обструкції правого атріовентрикулярного отвору може розвиватися картина, подібна до стенозу тристулкового клапана з градієнтом тиску між правим передсердям і шлуночком.
Перикардіальні ускладнення:
Злоякісне ураження перикарда супроводжується розвитком перикардиту з накопиченням випоту. Симптоми включають біль у грудній клітці, що посилюється при глибокому вдиху та в положенні лежачи, зменшується при нахилі вперед. Може вислуховуватися шум тертя перикарда, приглушеність серцевих тонів.
При великому об'ємі перикардіального випоту може розвиватися тампонада серця — життєзагрозливе ускладнення з різким зниженням серцевого викиду. Клінічно тампонада проявляється тріадою Бека: підвищення венозного тиску, зниження артеріального тиску, приглушеність серцевих тонів. Характерним є парадоксальний пульс — зменшення систолічного тиску більше ніж на 10 мм рт.ст. при вдиху.
Діагностичні виклики та рекомендації
Рак серця часто діагностується із запізненням через неспецифічність симптомів та низьку онкологічну настороженість кардіологів. Середній час від появи перших симптомів до встановлення діагнозу становить 6-12 місяців. Ключове значення має ехокардіографія з доплерометрією, КТ або МРТ серця з контрастуванням.
При підозрі на рак серця необхідне комплексне обстеження:
Трансторакальна та черезстравохідна ехокардіографія;
МРТ серця;
Визначення пухлинних маркерів;
Рання діагностика критично важлива, оскільки медіана виживаності без лікування становить лише 6-12 місяців. Якщо ви відчуваєте будь-які незрозумілі симптоми з боку серцево-судинної системи, чи обговорювали ви їх з кардіологом?
