Рак апендикса є надзвичайно рідкісним онкологічним захворюванням, що зустрічається з частотою 0,12 випадків на 100 000 населення щорічно. Ця патологія становить менше 0,5% усіх злоякісних новоутворень шлунково-кишкового тракту та виявляється лише у 0,3-0,9% апендектомій.
Через анатомічні особливості локалізації та неспецифічність клінічних проявів рак апендикса часто діагностується випадково під час хірургічного втручання з приводу гострого апендициту або при обстеженні з інших причин.
Злоякісні новоутворення апендикса представлені основними гістологічними типами:
Епітеліальні пухлини (аденокарцинома, муцинозна аденокарцинома) – 60-70% випадків. Муцинозні аденокарциноми характеризуються продукцією великої кількості муцину, що може призводити до розвитку псевдоміксоми очеревини при перфорації апендикса.
Нейроендокринні пухлини (карциноїд) – 30-40% випадків. Нейроендокринні пухлини апендикса частіше локалізуються в дистальній третині органу, мають відносно сприятливий прогноз при розмірах менше 2 см. Великі карциноїдні пухлини (більше 2 см) схильні до лімфогенного метастазування та можуть спричиняти карциноїдний синдром при масивному ураженні печінки.
Псевдоміксома очеревини розвивається у 15-20% випадків муцинозного раку апендикса внаслідок розсіювання муцинпродукуючих пухлинних клітин по очеревині. Це ускладнення характеризується прогресуючим накопиченням желеподібного муцину в черевній порожнині з компресією внутрішніх органів.
Клінічна презентація та ранні симптоми
Початкові стадії раку апендикса зазвичай протікають безсимптомно через малі розміри органу та його розташування в правій клубовій ямці. Перші клінічні прояви виникають при досягненні пухлиною значних розмірів, обструкції просвіту апендикса або розвитку ускладнень. У 60-70% випадків захворювання маніфестує симптомами гострого апендициту внаслідок обструкції просвіту органу пухлиною.
Класичними проявами є біль у правій клубовій ділянці, що може мати різний характер: від тупого ниючого до гострого, схоплюючого. Біль може іррадіювати в поперек, праву ногу, посилюватися при рухах, кашлі, чханні. На відміну від звичайного апендициту, больовий синдром при раку може мати тривалий, рецидивуючий характер протягом тижнів або місяців.
Диспепсичні симптоми включають нудоту, блювання, зниження апетиту, відчуття дискомфорту в животі. Можливі порушення випорожнення: діарея або закреп, метеоризм, відчуття неповного спорожнення кишечника. Ці симптоми зумовлені порушенням моторики товстої кишки внаслідок запального процесу або компресії.
Пальпаторні знахідки та об'єктивні ознаки
При фізикальному обстеженні може визначатися пальпована пухлина в правій клубовій ділянці. Новоутворення зазвичай має щільну консистенцію, може бути рухомим або фіксованим до навколишніх структур. Розміри пухлини варіюють від 2-3 см до 10-15 см при поширених формах захворювання.
Характерними є симптоми подразнення очеревини: позитивні симптоми Щоткіна-Блюмберга, Ровзінга, Ситковського. При розвитку перитоніту можуть спостерігатися ознаки системної запальної відповіді: тахікардія, лихоманка, лейкоцитоз зі зсувом формули вліво.
У чоловіків можуть пальпуватися пахові грижі, що містять муцин – патогномонічна ознака псевдоміксоми очеревини. У жінок можливе утворення яєчникових мас внаслідок імплантаційного метастазування пухлинних клітин (синдром Крукенберга).
За словами абдомінальних хірургів клініки Спіженка, будь-яка пальпована пухлина в правій клубовій ділянці, особливо у пацієнтів старше 50 років, потребує онкологічної настороженості та комплексного обстеження.
Кишкові ускладнення та обструкція
Рак апендикса може спричиняти часткову або повну кишкову непрохідність внаслідок інвазії в стінку сліпої кишки або компресії ззовні. Клінічно це проявляється схоплюючими болями в животі, затримкою газів і випорожнень, блюванням, здуттям живота. При аускультації можуть вислуховуватися посилені кишкові шуми або "гробова тиша" при паралічі кишечника.
Можливий розвиток інвагінації кишечника з апендиксом як головною частиною інвагінату. Це ускладнення частіше зустрічається у дітей та підлітків, проявляється гострим болем у животі, блюванням, кров'янистими випорожненнями.
Перфорація апендикса внаслідок пухлинної деструкції може призводити до розвитку абсцесу правої клубової ямки або дифузного перитоніту. При муцинозних формах раку перфорація супроводжується розсіюванням пухлинних клітин по очеревині з формуванням псевдоміксоми.
Системні прояви та карциноїдний синдром
Нейроендокринні пухлини апендикса можуть продукувати біологічно активні речовини: серотонін, гістамін, брадикінін, простагландини. При великих розмірах пухлини або наявності печінкових метастазів може розвиватися карциноїдний синдром, що проявляється характерною тетрадою симптомів.
Приливи жару та гіперемія шкіри є найбільш характерними проявами карциноїдного синдрому (90% випадків). Епізоди гіперемії тривають від кількох хвилин до кількох годин, супроводжуються відчуттям жару, пітливістю, тахікардією. Провокуючими факторами можуть бути стрес, фізичне навантаження, вживання алкоголю, гострої їжі.
Діарея розвивається у 70-80% пацієнтів з карциноїдним синдромом, має профузний характер, до 10-20 разів на добу. Випорожнення водянисті, пінисті, з різким неприємним запахом. Діарея може призводити до значної дегідратації, електролітних порушень, гіпопротеїнемії.
Бронхоспазм зустрічається у 15-20% випадків, проявляється нападами задишки, сухого кашлю, свистячого дихання. Напади можуть мати тяжкий характер, потребувати застосування бронходилататорів, кортикостероїдів.
Ускладнення псевдоміксоми очеревини
Псевдоміксома очеревини характеризується прогресуючим накопиченням муцину в черевній порожнині з компресією внутрішніх органів. Ранніми симптомами є збільшення об'єму живота, відчуття важкості, тупий біль у животі. Пацієнти відмічають прогресуючу зміну розміру одягу, необхідність використання більших розмірів.
При прогресуванні захворювання розвивається "желе-живіт" — характерна клінічна картина з масивним збільшенням об'єму живота, напруженням передньої черевної стінки, флуктуацією при пальпації. Можлива поява грижових випинань, що містять муцин.
Компресія кишечника муцином може призводити до порушення його функції: зміни характеру випорожнень, здуття, нудота, блювання. При здавленні сечоводів можуть розвиватися порушення сечовипускання, гідронефроз. Компресія діафрагми спричиняє задишку, обмеження рухливості діафрагми.
Практичний алгоритм дій при підозрі
При підозрі на рак апендикса необхідне невідкладне звернення до хірурга або онколога. Діагностичний алгоритм включає:
Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, біохімічні маркери запалення.
Візуалізуючі методи: УЗД, КТ черевної порожнини з контрастуванням. КТ черевної порожнини дозволяє виявити потовщення стінки апендикса, пухлинні маси, наявність муцину в черевній порожнині, збільшені лімфатичні вузли. МРТ має переваги в оцінці м'якотканинних структур, визначенні ступеня інвазії пухлини.
Визначення пухлинних маркерів: РЕА, CA 19-9, хромограніну А (для нейроендокринних пухлин).
Остаточний діагноз встановлюється на основі гістологічного дослідження видаленого апендикса. При підтвердженні діагнозу раку необхідне додаткове стадіювання: КТ грудної клітки, сцинтиграфія кісток, за показаннями – ПЕТ-КТ.
Лікувальна тактика залежить від стадії та гістологічного типу пухлини. При локалізованих формах виконується апендектомія або правобічна геміколектомія. При псевдоміксомі очеревини застосовується циторедуктивна хірургія в поєднанні з інтраопераційною гіпертермічною хіміоперфузією (HIPEC).
Рання діагностика критично важлива: п'ятирічна виживаність при І стадії перевищує 90%, тоді як при IV стадії знижується до 20-30%.
Чи стикалися ви з подібними симптомами або станами, які можуть вказувати на проблеми з апендиксом? Якщо так, не зволікайте зі зверненням до лікаря, адже своєчасна діагностика — запорука успішного лікування.
